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作为cAMP依赖的通道调节器的CFTR
M J Stutts1, C M Canessa, J C Olsen
1Cystic Fibrosis/Pulmonary Research and Treatment Center, University of North Carolina at Chapel Hill 27599-7020, USA.
Science (New York, N.Y.)
|August 11, 1995
概括
囊性纤维化转膜调节器 (CFTR) 通常会抑制的吸收. 在囊性纤维化 (CF) 中缺少它会导致呼吸道过度运输,导致疾病症状.
科学领域:
- 细胞生物学 细胞生物学
- 身体生理学 身体生理学
- 分子遗传学 分子遗传学
背景情况:
- 囊性纤维化 (CF) 与CFTR基因的突变有关.
- 确立了CFTR作为化物通道的作用,但不能解释CF中异常的吸收.
- 在CF气道上皮质中高基底和cAMP刺激的吸收需要进一步解释.
研究的目的:
- 研究CFTR在调节离子吸收中的作用.
- 为了确定CFTR是否在运输中除了化通道活性之外还有其功能.
- 阐明囊性纤维化中异常的运输背后的机制.
主要方法:
- 在马丁·达比犬 (MDCK) 细胞中表达了大鼠上皮质通道 (rENaC) 互补DNA.
- 在MDCK细胞中与rENaC共同表达的人类CFTR.
- 测量了对阿米洛里德敏感的电流和表皮细胞和纤维细胞中的cAMP调节.
主要成果:
- 单独在MDCK细胞中的rENaC表达产生了大量的cAMP刺激的电流.
- CFTR与rENaC的同时表达导致较小的基底电流,被cAMP抑制.
- 纤维细胞研究显示了类似的透性的调节模式.
结论:
- CFTR作为cAMP依赖的吸收调节器,独立于其化通道活性.
- 在囊性纤维化中缺少这种CFTR调节功能,有助于气道上皮质中异常的运输.
- 这一发现为囊性纤维化病理生理学提供了新的视角.