在婴儿期出现的三形缩症. 对于Fontan操作的生存和适合性

科学领域:

• 儿童心脏病学 儿童心脏病学
• 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.
• 外科手术的结果

背景情况:

• 三形缩症需要复杂的手术缓解,通常旨在进行Fontan手术.
• 管理策略及其对Fontan适应性的影响至关重要,但在未经选择的人群中未得到充分研究.

研究的目的:

• 为了分析患有三形缩症的婴儿的生存率和Fontan适应性.
• 识别影响结果的风险因素,指导管理策略.

主要方法:

• 对237名连续患有三腺的婴儿 (1972-1987年) 的回顾性审查.
• 精算生存分析和单变量/多变量风险因素评估.
• 在提出和随访期间评估Fontan程序的适用性.

主要成果:

• 整体10年生存率为46%.
• 低生存率的危险因素包括不协调的腹腔动脉连接,肺动脉缩,大动脉门阻塞和下大动脉狭窄.
• 肺狭窄,平衡的肺血流,以及呈现时的年龄较大是有益的.
• 48%最初适合的患者死亡或变得不适合Fontan手术,通常是由于息性手术并发症或新的不良特征.

结论:

• 婴儿管理应优先考虑生存,并保持Fontan候选人.
• 建议在儿童时期进行早期的最终手术干预,以减轻延迟治疗相关的风险.