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一种与细胞外矩阵蛋白相关的蛋白质被删除在小鼠突变reeler中
G D'Arcangelo1, G G Miao, S C Chen
1Roche Institute of Molecular Biology, Hoffman La Roche, Nutley, New Jersey 07110, USA.
Nature
|April 20, 1995
概括
卷轴鼠标突变损害了由于错位神经元的运动控制. 一种称为reelin的基因,通常在发育中的大脑中表达,负责指导神经元迁移和大脑发育.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 发展生物学 发展生物学
- 遗传学 遗传学是一种遗传学.
背景情况:
- 自体逆向的reeler小鼠突变导致运动协调缺陷,震和动力衰竭.
- 受影响的卷轴鼠表现出错位的神经元,破坏大脑结构,特别是在小脑和大脑皮层.
研究的目的:
- 为了识别导致reeler突变的基因.
- 为了调查发现的基因在神经元迁移和大脑发育中的作用.
主要方法:
- 利用已知的reeler等位基因 (rl(tg)) 来识别一个被删除的基因,reelin.
- 在胚胎和产后发育期间,分析了正常与突变小鼠的里林基因表达.
- 描述了reelin蛋白与细胞外矩阵蛋白的结构相似性.
主要成果:
- 鉴定和表征了reelin基因,该基因在reeler等位基因中被删除.
- 证明正常小鼠在迁移的关键时期在神经元中表达里林.
- 观察到,里林蛋白与参与细胞粘附的细胞外基因蛋白有着相似之处.
结论:
- 复原突变表型是由于早期大脑层层事件的失败造成的.
- 里林基因产物对于正常的神经元迁移和发育中的大脑的适当组织至关重要.