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在基尿症患者的脑部磁共振成像
M A Cleary1, J H Walter, J E Wraith
1Willink Biochemical Genetics Unit, Royal Manchester Children's Hospital, Pendlebury, UK.
Lancet (London, England)
|July 9, 1994
概括
大脑MRI异常在基尿症 (PKU) 中很常见,但可能反映了当前的生化控制,而不是显著的神经损伤. 这些发现在大多数PKU患者中往往缺乏临床意义.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 放射学 放射学是一门学科.
- 代谢障碍 代谢障碍 代谢障碍
背景情况:
- 基尿症 (PKU) 是一种需要饮食管理的代谢障碍.
- 在PKU中注意到大脑磁共振成像 (MRI) 异常,但其临床意义尚不清楚.
研究的目的:
- 确定脑MRI变化的频率和功能意义在患有PKU的青少年和成人患者中.
- 调查MRI发现,生化控制和临床/神经生理状态之间的关联.
主要方法:
- 研究了77名青少年和成年PKU患者,使用临床检查,智商测试,神经生理测试和脑MRI.
- 通过随着时间的推移,通过各种血液氨酸测量来评估生化控制.
主要成果:
- 在几乎所有患者中都存在MRI变化,表明白质水含量障碍.
- 异常的严重程度与成像时的血氨酸水平有很强的相关性.
- 临床和神经生理学异常是轻微和罕见的,与MRI发现或智商没有显著的关联.
结论:
- 在PKU中异常的大脑MRI可能反映了当前的生化控制,不一定是永久的神经损伤.
- 目前的证据表明,这些MRI变化对大多数PKU患者的临床重要性有限.