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孕产妇轻度高氨血症:对后代结果的国际调查

H L Levy¹, S E Waisbren, D Lobbregt

¹Children's Hospital, Boston, Massachusetts 02115.

Lancet (London, England)

|December 10, 1994

概括

孕产妇轻度超氨血症 (MHP) 对后代的风险很小,大多数结果都在正常范围内. 然而,氨酸水平超过400mmol/L可能会轻微影响出生测量和智商.

科学领域:

孕产妇和胎儿的医学
代谢障碍代谢障碍代谢障碍
神经发育结果的神经发育结果

背景情况:

众所周知,孕产妇的基尿 (PKU) 会导致后代的严重发育问题.
孕产妇非PKU轻度超氨酸血症 (MHP) 对胎儿发育的影响尚不清楚.
以前的研究表明,MHP可能是良性的,但长期后果需要进一步调查.

研究的目的:

为了研究母亲轻度高氨血症 (MHP) 对后代发育的潜在长期影响.
为了确定母体的氨水平超过一定的值是否会影响胎儿的生长和神经发育.
评估怀孕期间与MHP相关的风险.

主要方法:

在86名患有MHP的母亲 (氨酸167-715mmol/L) 进行的国际调查.
分析了来自219个未经治疗的怀孕和173个后代的数据.
评估胎儿损失,先天性异常,出生测量和后代智商 (IQ).

主要成果:

自发的胎儿损失,先天性心脏病和异常发生在预期的人口范围内.
基氨酸≥400mmol/L的母亲的后代显示出明显较低的出生长度和头周长z-score.
后代的智商在较高的母体氨酸群中略低一些,并且与母体智商的相关性比母体氨酸水平更强.

结论:

母亲MHP似乎不会对胎儿造成严重伤害.
母体氨酸度低于400mmol/L,不需要进行干预.
母胎氨酸水平升高 (>400mmol/L) 与出生测量和后代智商略有降低有关.

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