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减少短暂的外向电流在狗的X关联肌肉发育不良
L M Pacioretty1, B J Cooper, R F Gilmour
1Department of Physiology, College of Veterinary Medicine, Cornell University, Ithaca, NY 14853-6401.
Circulation
|September 1, 1994
概括
xmd狗模型显示心脏细胞中短暂的外向电流 (ito) 减少,导致可能导致心肌病的电变化. 这项研究突出了肌肉发育不良心脏病中的细胞电气异常.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 分子生物学分子生物学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 在xmd狗模型中,表现出心肌病,反映出人类杜申尼肌肉发育不良.
- 电心电图 (ECG) 异常可以在狗和人类疾病中先发生心脏病理.
研究的目的:
- 为了研究细胞电力异常在衰变的心室组织.
- 为了识别导致心肌病的特定离子通道功能障碍.
主要方法:
- 从正常和xmd狗的上心组织条纹中记录了动作潜力.
- 在孤立的上心肌细胞上利用全细胞补丁技术来测量离子电流.
- 量化细胞电容和短暂的外向电流 (Ito).
主要成果:
- 与正常狗相比,xmd狗的第一阶段动作潜力的振幅增加 (P < .05).
- 暂时的外向电流 (Ito) 在xmd狗中显著降低.
- 细胞容量和伊托电流密度在xmd狗中也显著降低.
结论:
- 降低了缩性表心肌细胞中的Ito大小,增加了第一阶段的振幅.
- 变化的离子电流平衡在衰竭性心肌中可能会导致心脏病理.
- 在xmd狗模型中确定了与肌肉发育不良心肌病相关的特定细胞电气缺陷.