没有PrP的小鼠对疹病毒有抗性
Cell
|July 2, 1993
概括
缺少正常蛋白 (PrPC) 的小鼠抵抗了尖疹感染,表明PrPC对易感性至关重要. 引入外来子基因也改变了疾病耐药性,突出显示了子同质性.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 分子生物学分子生物学
- 传染性疾病 传染性疾病
背景情况:
- 疹是一种致命的神经退行性疾病,是由子引起的.
- 子是传染性蛋白质,特别是PrPSc,这是正常细胞子蛋白 PrPC.的错误折叠形式.
- PrPC在甲状腺癌病原发生中的作用至关重要.
研究的目的:
- 为了研究正常蛋白 (PrPC) 对草易感性的必要性.
- 为了确定PrPC基因淘汰对疾病发展的影响.
- 探索子同质对疾病传播的影响.
主要方法:
- 产生PrPC缺乏的 (Prn-p0/0) 和异合的 (Prn-p0/+) 老鼠.
- 将这些小鼠用适应小鼠的尖病子接种给这些小鼠.
- 引入叙利亚仓鼠PrP转基因到Prn-p0/0小鼠中.
- 评价尖疹症状的发展和存活率.
主要成果:
- 缺乏PrPC的小鼠在接种后的13个月内保持无症状,与在6个月内死亡的野生类型对照不同.
- 异卵性Prn-p0/+小鼠表现出对脚疹的抗性增强.
- 表达叙利亚仓鼠PrP的prn-p0/0小鼠对仓鼠子变得敏感,但对小鼠子不敏感.
结论:
- 正常的细胞蛋白 (PrPC) 对于典型的易受性对类疾病 (如疹) 是必需的.
- 传染性普里昂与宿主PrP基因之间缺乏同质性,显著减缓了疾病的进展.
- 这些发现强调了PrPC在子复制和疾病中的关键作用.


