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在接受低纯度VIII因子治疗的血友病患者中,抑制剂发育的频率
J Addiego1, C Kasper, C Abildgaard
1Hematology/Oncology Department, Children's Hospital Oakland, California 94609.
Lancet (London, England)
|August 21, 1993
概括
以前没有接受过治疗的严重血友病A (FVIII缺乏症) 患者接受了较少纯度的凝固因子缩剂治疗,其发育抑制剂的比例为28%. 这一发现有助于与较新的,高度净化的第八因子 (FVIII) 产品进行比较.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 儿科 儿科 儿科
背景情况:
- 以前未接受过治疗的患者 (PUPS) 患有严重的第八因子 (FVIII) 缺乏症有发展抑制剂的风险.
- 研究表明,高度净化的FVIII产品可能比不太纯的产品具有较低的抑制剂风险,但在PUPS中缺乏直接比较.
研究的目的:
- 为了确定仅用不太纯的血衍生FVIII产品 (<5FVIIIU/毫克蛋白质) 治疗的PUPS中抑制剂发育的频率.
主要方法:
- 在1975年至1985年间出生的89名严重FVIII缺乏症患者的回顾性评估.
- 患者仅用不太纯的血衍生FVIII产品进行治疗.
- 从出生到5岁或30次出血发作时,监测了抑制剂的发展.
主要成果:
- 在89名患者中,有25名 (28%) 患有FVIII抑制剂.
- 在这25名患者中,有21名是高位数反应者 (>5贝塞斯达单位).
- 这一比率高于一些纯化的FVIII产品报告的比率.
结论:
- 较不纯的血衍生FVIII缩物与以前未经治疗的严重血友病A患者的显著抑制剂发育率有关.
- 这些发现为比较不同FVIII产品类型的抑制剂风险提供了关键数据.