在囊性纤维化中,通过气道上皮质改变了液体的运输
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C Jiang1, W E Finkbeiner, J H Widdicombe
1Department of Molecular and Cell Biology, University of California, Berkeley 94720.
Science (New York, N.Y.)
|October 15, 1993
概括
囊性纤维化 (CF) 涉及化通道受损,增加呼吸道液体的吸收. 向核酸三酸盐可能通过恢复液体分泌来为CF提供治疗方法.
科学领域:
- 肺部医学 肺部医学
- 细胞生物学 细胞生物学
- 交通运输 交通运输 交通运输
背景情况:
- 囊性纤维化 (CF) 的特征是缺失或功能障碍的CF跨膜导电性调节器 (CFTR) 化通道.
- 这种功能障碍导致呼吸道化物分泌减少,并在CF患者中增加吸收.
- 这些离子运输异常可以显著改变气道液体平衡.
研究的目的:
- 为了研究正常和CF气道上皮的流体运输机制.
- 确定潜在的治疗目标,以纠正CF中的流体运输缺陷.
- 为了比较不同分泌剂对CF模型中的液体分泌的影响.
主要方法:
- 使用了来自正常个体和CF患者的培养人类呼吸道上皮质.
- 在各种条件下测量了液体的吸收和分泌.
- 评估了阿米洛里德,腺3',5'-单酸盐和核酸三酸盐 (UTP,ATP) 的作用.
主要成果:
- 与正常上皮相比,CF气道上皮表现出基线液体吸收增加.
- 阿米洛里德在正常和CF培养物中抑制了液体吸收.
- 氨酸3',5'-单酸仅在正常表皮中刺激液体分泌,而UTP/ATP在正常表皮和CF表皮中类似地刺激分泌.
结论:
- 增加的吸收有助于CF气道中异常的液体运输.
- 核酸三酸盐 (UTP,ATP) 通过刺激流体分泌,代表了CF治疗的一个有前途的治疗点.
- 向核酸三酸盐通路可能会在囊性纤维化中恢复气道表面液体恒温.