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在家族性肌缩侧面硬化症中,超氧化物失调酶的活性发生变化
M Wiedau-Pazos1, J J Goto, S Rabizadeh
1Department of Chemistry and Biochemistry, University of California, Los Angeles 90095, USA.
Science (New York, N.Y.)
|January 26, 1996
概括
亲属性肌缩侧面硬化症 (FALS) 可能源于突变的铜超氧化物脱酶 (CuZnSOD) 酶. 这些突变加速氧化反应,导致神经细胞死亡和FALS的进展.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 生物化学 生物化学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 亲属性肌缩侧面硬化症 (FALS) 与铜超氧化物失变酶 (CuZnSOD) 基因的突变有关.
- 特定的突变,如A4V和G93A,与FALS的发病有关.
研究的目的:
- 研究与FALS相关的突变CuZnSOD酶的催化活性.
- 为了确定氧化反应在FALS神经病理学中的作用.
主要方法:
- 使用过氧化评估了模型基质的氧化速率,由野生类型和突变CuZnSOD酶使用过氧化.
- 检查了铜化剂 (二甲基二甲基酸盐,青胺) 对酶催化物的抑制作用.
- 评估了化剂对神经细胞系突变酶诱导的亡的影响.
主要成果:
- 突变的CuZnSOD酶 (A4V,G93A) 与野生类型相比,对基质氧化具有更高的催化率.
- 突变酶的催化作用对铜化剂的抑制更加敏感.
- 铜合剂逆转了突变CuZnSOD在神经细胞中的诱导亡的作用.
结论:
- 由突变 CuZnSOD 酶催化的氧化反应与在 FALS.中启动神经病理变化的相关.
- CuZnSOD突变可能通过增强的,依赖铜的氧化应激导致FALS.
- 针对这些氧化途径可能是FALS的治疗策略.