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泰罗兰特有婴儿肝硬化:一种生态遗传性疾病
T Muller1, H Feichtinger, H Berger
1Department of Paediatrics, University of Innsbruck, Reutte, Austria.
Lancet (London, England)
|March 30, 1996
概括
泰罗兰儿童肝硬化,一种遗传性肝病,通过更换铜器来根除. 这表明,铜污染等环境因素对这种生态遗传障碍至关重要.
科学领域:
- 肝病学 肝病学是一种肝病学.
- 儿科 儿科 儿科
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 从1900年到1974年,一个流行性肝病影响了奥地利西部的婴儿和儿童.
- 疾病发病率在1930-1960年间达到顶峰,自那以后已经消失.
研究的目的:
- 为了调查泰罗尔地区儿童肝硬化症的流行原因.
- 确定导致疾病的遗传和环境因素.
主要方法:
- 收集患者的临床和遗传数据.
- 分析了血统,并进行了民族学研究和采访.
主要成果:
- 这种疾病是继承自体逆向遗传的,类似于印度儿童肝硬化.
- 用于牛奶的未装的铜容器中的铜污染可能导致肝脏铜毒性.
- 取代未装的铜器具消除了这种疾病.
结论:
- 泰罗兰儿童肝硬化是一种生态遗传性疾病.
- 遗传倾向和环境因素 (接触铜) 都是疾病表现所必需的.
- 研究结果表明,在全球范围内,与非威尔逊的肝铜毒性病有相似之处.