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在成年人中孤立的外周肺动脉狭窄
J Kreutzer1, M J Landzberg, T J Preminger
1Department of Cardiology, Children's Hospital, Boston MA 02115, USA.
Circulation
|April 1, 1996
概括
患有孤立的外周肺动脉狭窄症 (PPS) 的成年人经常出现模仿慢性肺血栓塞栓症的症状. 气球肺血管整形 (BPA) 可以改善这些罕见病例的RV高血压和症状.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 肺部病理学 肺部病理学
- 干预性放射学 干预性放射学
背景情况:
- 孤立的外周肺动脉狭窄 (PPS) 是成年人的罕见疾病,经常被忽视.
- 许多患有孤立PPS的成年患者被误诊为慢性肺血栓塞栓性疾病.
- 这项研究回顾了12名被诊断患有孤立PPS的成年患者的经验.
研究的目的:
- 评估成人中孤立的PPS的表现,演变和管理.
- 评估气球肺血管整形术 (BPA) 在治疗孤立PPS的成年患者中的有效性.
主要方法:
- 对12名成年患者 (17-51岁) 进行了回顾性审查,这些患者患有孤立的PPS.
- 评估临床表现,诊断发现 (肺 perfusion 扫描,导管) 和治疗结果.
- 气球肺血管整形术 (BPA) 在11名患者中进行.
主要成果:
- 呈现症状包括呼吸不良和疲劳;3名患者是NYHA类III或更高.
- 在大多数患者中,导管检查显示出显著的右心室 (RV) 高血压.
- 在随访时,BPA导致血管直径改善,RV压力降低,并改善了11名患者中的7名患者的症状.
结论:
- 在成年人中孤立的PPS呈现出一种严重的综合征,可以模仿慢性肺血栓塞栓性疾病.
- 肺血液动力学和血管学对于准确的诊断至关重要.
- BPA为短期减少RV高血压和减轻成人PPS的症状提供了潜在的治疗选择.