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隐藏性偏偏甲状腺功能低下症在患有圆柱心脏缺陷的儿童中
B F Cuneo1, C B Langman, M N Ilbawi
1Department of Pediatrics, Rush University Medical School, Chicago, Illinois 60612, USA.
Circulation
|May 1, 1996
概括
患有状心脏缺陷的儿童通常具有正常的水平,但甲状腺激素 (PTH) 分泌储量减少. 这种缺陷,有时与22q11删除有关,可能表明未来的小甲状腺功能障碍症风险.
科学领域:
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 内分泌学 在内分泌学.
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 迪乔治异常涉及甲状腺/副甲状腺问题,T细胞缺乏,甲状腺功能低下和心脏缺陷,通常是由于22q11删除.
- 这项研究研究了甲状腺激素 (PTH) 分泌在患有状心脏缺陷的儿童中的情况.
研究的目的:
- 为了确定刺激的PTH分泌是否降低在正常血症儿童与干缺陷.
- 评估减少PTH分泌和22q11删除之间的关系.
主要方法:
- 在22名患者和10名对照患者的诱导低血症期间测量了电离和完整的PTH.
- 使用光在位杂交和DNA剂量分析检测出染色体缺失.
主要成果:
- 两组之间基本或PTH水平没有差异.
- 所有受试者在低热血症期间都增加了PTH,但尽管水平较低,但患者的PTH水平较低.
- 在22名患者中,14名患者显示PTH分泌储备减少;4名患者有22q11删除.
结论:
- 许多患有干缺陷的儿童具有正常的PTH水平,但缺乏PTH分泌储备.
- 大约30%的这些孩子有22q11删除.
- 这些孩子可能面临患有低血性甲状腺功能低下症的风险.