早期初级胆道肝硬化的自然史
J V Metcalf1, H C Mitchison, J M Palmer
1School of Clinical Medical Sciences, University of Newcastle, Newcastle upon Tyne, UK.
患有抗线粒体抗体 (AMA) 的患者即使没有症状或肝检测异常,也患有原发性胆道硬化 (PBC). 这项为期10年的研究表明,AMA表明早期PBC进展缓慢,证实AMA作为诊断标志物.
科学领域:
- 肝病学 肝病学是一种肝病学.
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 胃肠病学 胃肠病学
背景情况:
- 1986年的一份报告确定了29名患有抗线粒体抗体 (AMA) 的患者,但肝功能正常,没有症状.
- 这些患者的肝脏组织学在大多数情况下是诊断或与原发性胆汁硬化 (PBC) 兼容的.
- 该研究旨在确定AMA是否表明PBC非常早期,并评估疾病前景和进展.
研究的目的:
- 确定抗线粒体抗体 (AMA) 阳性是否意味着非常早期的初级胆道硬化症 (PBC).
- 评估最初呈现AMA但没有临床或生化证据PBC的患者的长期前景.
- 为了在10年内监测这一队列中原发性胆道硬化 (PBC) 的进展.
主要方法:
- 在专门的PBC诊所每年进行临床评估和生物化学数据收集.
- 检查患者病历,验证死亡原因,并根据需要重复肝脏组织学.
- 使用ELISA对pyruvate dehydrogenase复合物E2组件进行原始和后续血清样本的分析.
主要成果:
- 在17.8年的中位数随访期间,76%的患者出现了PBC症状,83%的患者在肝功能测试中显示胆固醇.
- 两名患者从Scheuer等级1发展到等级2,两名患者从等级1发展到等级3的PBC.
- 没有患者出现了临床明显的肝硬化或门性高血压;27个测试中的21个是AMA阳性.
结论:
- 抗线粒体抗体 (AMA) 阳性证实了原发性胆道硬化 (PBC) 诊断,甚至在临床或生化症状出现之前.
- 这延长了已知的PBC自然史,表明潜在的长期无症状阶段.
- 患有AMA但没有其他PBC指标的患者表现出疾病进展缓慢,尽管影响疾病进展的因素尚不清楚.
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