肺动脉缩:在103名经历终极修复的患者中进行手术考虑和结果

科学领域:

• 心脏病学 心脏病学
• 儿科手术 儿科手术
• 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.

背景情况:

• 肺动脉缩是一种复杂的先天性心脏缺陷,具有重大的手术挑战.
• 右心室高血压和低心脏输出是导致手术后死亡的主要原因.
• 相关异常常常会使肺动脉缩患者的手术修复复杂化.

研究的目的:

• 审查肺动脉缩修复的外科考虑和结果.
• 识别导致手术及晚期死亡的因素.
• 提出改善肺动脉缩手术结果的策略.

主要方法:

• 对103名肺动脉缩患者的手术修复的综述.
• 对手术死亡率和死亡原因的分析.
• 长期随访以评估晚期死亡率和发病率.

主要成果:

• 手术死亡率为10%,主要与未缓解的右心室高血压和低心率有关.
• 手术后6个月至8年内发生了4例晚期死亡,所有这些都是由于持续的右心室高血压.
• 大多数幸存的患者 (除了一个外) 都处于功能类I或II.

结论:

• 未缓解的右心室高血压是肺动脉缩修复后死亡率和发病率的关键因素.
• 预先对低塑性肺动脉进行全身肺动脉分流,及时纠正大型分流可能会改善结果.
• 尽管面临挑战,但通过缓解症状和一般有利的手术风险来证明肺动脉缩的外科纠正是合理的.