通过桃体活检样本对克鲁茨菲尔特-雅各布病变体和其他人类病的研究
A F Hill1, R J Butterworth, S Joiner
1Department of Neurogenetics, Imperial College School of Medicine at St Mary's Hospital, London, UK.
Lancet (London, England)
|January 29, 1999
概括
早期诊断变体克鲁茨菲尔特-雅各布病 (vCJD) 是可能使用桃体活检检测异常的蛋白 (PrPSc). 这种方法避免了用于检测病的侵入性脑活检.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 病理学 病理学 病理学
- 生物化学 生物化学
背景情况:
- 子疾病涉及异常的子蛋白 (PrPSc) 积累.
- 淋巴管组织中的子复制表明了早期诊断的潜力.
- 变体克鲁茨菲尔特-雅各布病 (vCJD) 诊断在早期阶段具有挑战性.
研究的目的:
- 评估淋巴细胞组织,用于早期诊断人类的病.
- 评估桃体活检作为C.J.D.变体的诊断工具.
主要方法:
- 从尸体解剖中对淋巴细胞组织 (桃体,脏,淋巴结) 的分析.
- 在怀疑病的患者中采集桃体活检样本.
- 使用西部斑块和免疫组织化学检测和类型化PrPSc.
主要成果:
- 检测到PrPSc在所有从变体CJD患者的尸体淋巴管组织中,但不是在其他病或对照组.
- 在变种CJD患者的淋巴管组织中鉴定出一种独特的PrPSc类型 (4t类型).
- 桃体活检在所有确诊的CJD病例中都为PrPSc呈阳性,在其他诊断中呈阴性.
结论:
- 桃体活检对PrPSc的阳性使变异性CJD诊断成为可能,消除了对大脑活检的需要.
- 变异性CJD与零星性CJD相比,表现出不同的病原体.
