Bicuspid aortic valve: what should I know? Updated review of its clinical and pathophysiological aspects

La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente en la población general. Lejos de ser solo una malformación valvular inocua, supone una enfermedad compleja y heterogénea. A menudo es identificada como un hallazgo incidental en personas sanas, cursando de manera asintomática. Sin embargo, en un alto porcentaje de pacientes conduce a lo largo de su vida a complicaciones valvulares (estenosis, insuficiencia, endocarditis) o aórticas (dilatación o disección). Con frecuencia estas manifestaciones suceden a una edad temprana y causan una elevada morbimortalidad. A pesar de que en los últimos años se ha producido una intensa investigación en este campo, la fisiopatogenia de la enfermedad no es del todo conocida y muchas preguntas siguen abiertas. En este artículo se revisan de forma actualizada los aspectos clínicos y fisiopatológicos más novedosos y relevantes sobre esta cardiopatía congénita.

The most common congenital heart disease in the general population is the bicuspid aortic valve. Far from being just a harmless valve malformation, it is a complex and heterogeneous disease. It is often identified as an incidental finding in healthy people. However, in a high percentage of patients it leads throughout their life towards valvular (stenosis, insufficiency, endocarditis) or aortic (dilatation or dissection) complications. Frequently, manifestations occur at an early age, being responsible for high morbidity and mortality. Even though in recent years intense research has been carried out in this field, the pathophysiogenesis of the disease is not fully known and many questions remain open. In this article, we review the most innovative and relevant clinical and pathophysiological aspects of this congenital heart disease.