Sarcoma Pseudoendocrino paravertebral

Área de la Ciencia:

• Oncología
• Patología
• Genética

Sus antecedentes:

• El sarcoma pseudoendocrino es una neoplasia epitelioide rara con características similares a las neuroendocrinas.
• Afecta predominantemente a adultos mayores en localizaciones paraespinales, incluida la cabeza y el cuello.

Objetivo del estudio:

• Revisar y actualizar la comprensión del sarcoma pseudoendocrino.
• Destacar sus distintas características clínicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas y moleculares.

Principales métodos:

• Revisión exhaustiva de la literatura de informes y series de casos (2022-2025).
• Análisis de datos clínicos, histopatológicos, inmunohistoquímicos y moleculares.
• Comparación con entidades de diagnóstico diferencial.

Principales resultados:

• Se reportaron 40 casos, con 21 en la región de cabeza y cuello.
• Se presenta como un tumor de tejidos blandos profundo con potencial infiltración ósea.
• La histología muestra células epitelioides; la inmunohistoquímica es positiva para β-catenina nuclear y negativa para marcadores neuroendocrinos/epiteliales.
• El análisis molecular revela mutaciones recurrentes específicas en puntos calientes de CTNNB1.

Conclusiones:

• Distinguir el sarcoma pseudoendocrino es crucial debido a su grado intermedio y potencial de recurrencia local y metástasis.
• La concienciación sobre sus características únicas es esencial para un diagnóstico y manejo precisos.
• Se clasifica como un sarcoma de grado intermedio en la próxima clasificación de la OMS.